Más de 300 personas viven con hemofilia en Panamá

Sangrado espontáneo, hematomas extensos o sangrado durante mucho tiempo tras cortarse o sufrir algún accidente, son algunos de los principales síntomas detectados en las personas diagnosticadas con hemofilia, una enfermedad genética en la cual la sangre no se coagula de manera adecuada.

Es una dolencia hereditaria y afecta a uno de cada 5.000 bebés varones, de acuerdo con datos de la Federación Mundial de Hemofilia (FMH).

Según cifras recientes de la Asociación de Pacientes con Hemofilia y otros trastornos de sangrado, en Panamá se registran 314 pacientes con esta enfermedad, de los cuales 277 sufren hemofilia A y 37 hemofilia B, y dadas las características propias de esta dolencia, los especialistas insisten en que este año hay que enfocarse en optimizar el acceso al tratamiento y la atención con énfasis en un mejor control y prevención de hemorragias.

Esto significa la implementación del tratamiento en el hogar, así como del tratamiento profiláctico para ayudar al paciente a tener una mejor calidad de vida.

El doctor Rafael Aparicio, hematólogo del Complejo Hospitalario Dr. Arnulfo Arias Madrid de la Caja de Seguro Social (CSS), aseguró que esta enfermedad es hereditaria, la persona nace con esta alteración, es decir, que puede transmitirse de padres a hijos y está ligada al cromosoma x; por lo tanto, la mujer es quien la transmite y el hombre es quien la padece.

Aparicio añadió que esta dolencia puede causar hemorragias tanto espontáneas como después de una operación o al momento de presentar una lesión. La sangre contiene muchas proteínas, llamadas factores de la coagulación, que ayudan a detener la hemorragia y es catalogada como severa, moderada y leve, según el avance de la misma.

La FMH estima que 1.125.000 hombres son más propensos a padecer esta dolencia, considerada como una enfermedad rara o huérfana, en todo el mundo.

“La hemofilia es grave cuando el factor de coagulación VIII o IX es menor que 1%; además, el sangrado puede ocurrir con actividades mínimas de la vida diaria o por lesiones desconocidas y sucede con mayor periodicidad en las articulaciones”, resaltó Aparicio.

El médico señaló también que el tipo más común de hemofilia es la hemofilia A. Esto quiere decir que la persona no tiene suficiente factor VIII (factor ocho), por otro lado está la hemofilia tipo B que es menos común y se refiere a que una persona no tiene suficiente factor IX (factor nueve). Según los médicos, el resultado es el mismo para la hemofilia A y B, un sangrado por un tiempo mayor que el normal.

Para confirmar un diagnóstico de hemofilia es necesario tomar una muestra de sangre de tal forma que se pueda medir el grado de actividad del factor de coagulación.

Carlos Cano, líder de enfermedades raras de Pfizer Centroamérica y el Caribe, indicó que el tratamiento profiláctico debe empezar desde los primeros años de vida. “El éxito del uso profiláctico dependerá de la adherencia al tratamiento, para prevenir las hemorragias y mantener los niveles del factor de coagulación ausente por encima del nivel objetivo”, dijo.

Según los expertos, las personas con hemofilia y otro tipo de enfermedades raras merecen una mejor atención. Por eso, “estamos comprometidos a trabajar con la comunidad médica y de pacientes para seguir conociendo más a fondo sus necesidades y desarrollar innovaciones que tengan un impacto positivo, no solo en las personas con hemofilia, sino también en sus familias y cuidadores”, resaltó Cano.

Dimas Quiel, también hematólogo de la CSS, dijo que el tratamiento está fundamentado en reponer el factor de coagulación que les hace falta, dependiendo del nivel de factor que tenga cada paciente. No requieren una dieta especial, pero comer bien y mantener un peso saludable siempre es importante; además, deben realizar ejercicios para desarrollar músculos fuertes, proteger articulaciones y mejorar la condición física.

Otra de las recomendaciones de los médicos es evitar los analgésicos que contienen aspirina y analgésicos antiinflamatorios llamados Aines como el ibuprofeno, advil, motrin IB, etc, porque pueden generar sangrado; evitar los medicamentos anticoagulantes, tener una buena higiene dental; mantenerse al día con las vacunas. En el caso de los niños, protegerlos de lesiones que puedan provocar sangrados, con el uso rodilleras, coderas, cascos y cinturones de seguridad.

El doctor Aparicio mencionó que los pacientes hemofílicos reciben tratamientos de reemplazos de coagulación de origen plasmático, de acuerdo con la gravedad del caso, los cuales pueden darse tres veces a la semana. La población que padece esta enfermedad, en su mayoría, recibe atención en la Caja de Seguro Social, aseguró el hematólogo.

En la clínica de hemofilia y trastornos hemostáticos se atienden unos 132 pacientes con alteraciones hemorrágicas, que son principalmente hemofilia A, B y la enfermedad de Von Willebrand, y la mayoría de los casos son de hemofilia A.