Demencia frontotemporal, una condición cerebral poco común

Hasta hace poco, muchos desconocíamos de la demencia frontotemporal (FTD, por su siglas en inglés), una enfermedad que afecta al lóbulo frontal del cerebro y provoca alteraciones en la conducta, además de perjudicar al habla.

Casi un año después de que la leyenda de Hollywood, Bruce Willis, de 67 años, anunciara su retiro del cine tras haber sido diagnosticado con afasia, un desorden del lenguaje que afecta la habilidad de comunicarse de quien lo padece, finalmente los médicos concluyeron que el actor padece FTD, un tipo de demencia que ha provocado que el actor empeore su estado de salud.

“Aunque es doloroso, es un alivio tener por fin un diagnóstico claro: demencia frontotemporal”, reza el comunicado oficial difundido por la familia Willis el pasado 16 de febrero, a través de la web de la Asociación de Degeneración Frontotemporal y de la cuenta de Instagram de Rummer Willis, hija mayor del actor y de la actriz Demi Moore.

“La FTD es una enfermedad cruel... Por desgracia, los problemas de comunicación son solo uno de los síntomas de la enfermedad que padece Bruce”, añade el texto atribuido a su esposa Emma Hemming Willis, su exmujer Demi Moore y a sus hijos Rumer, Scout, Tallulah, Mabel y Evelyn, según publica la agencia EFE.

Durante casi cuatro décadas, Willis ha protagonizado numerosos éxitos empezando por Die Hard (1988) y sus secuelas y otros títulos como Armageddon (1998) o The Sixth Sense (2001). Ha conseguido un Globo de Oro -ha sido nominado cinco veces a esos premios- y un Emmy de tres candidaturas.

En los últimos años, había reducido sustancialmente sus proyectos. Motherless Brooklyn y Glass, ambos filmes de 2019, fueron los dos últimos proyectos de alto presupuesto en los que asumió un papel principal.

Una condición progresiva

Según el portal del Gobierno Federal de Estados Unidos, alzheimers.gov, la demencia frontotemporal es causada por un grupo de trastornos que provocan alteraciones en el pensamiento y la conducta.

Los síntomas pueden incluir comportamientos inusuales, problemas emocionales, dificultad para comunicarse, desafíos en el trabajo y problemas para caminar.

La demencia frontotemporal tiende a ocurrir a una edad más temprana que otras demencias. Aproximadamente el 60% de las personas con demencia frontotemporal tienen entre 45 y 64 años.

Esta enfermedad es progresiva, lo que significa que los síntomas empeoran con el tiempo.

Algunas personas viven más de 10 años después de recibir un diagnóstico, mientras que otras viven menos de dos años después de haber sido diagnosticadas.

Con el tiempo, es posible que se necesiten un alto grado de cuidados, como atención las 24 horas del día. Una vez que se diagnostica a la persona, es importante planificar con anticipación los arreglos financieros, legales y de cuidados que podrían ser necesarios a medida que avanza la enfermedad, describe la nota publicada en alzheimers.gov.

De acuerdo con la Clínica de la Universidad de Navarra, España, los signos y síntomas de este tipo de enfermedad se pueden presentar en dos grandes grupos según el área del cerebro afectada.

La primera a destacar es la demencia frontotemporal variante conductual, en esta predominan las alteraciones comportamentales.

Son típicos los cambios en la personalidad, conductas inapropiadas en público, impulsividad, apatía, pérdida de empatía, comportamientos repetitivos o compulsivos y cambios en la dieta.

Y la segunda son las afasias primarias progresivas, que afectan principalmente las alteraciones del lenguaje. Se caracterizan por problemas para expresarse, para leer o para escribir. La memoria, sin embargo, suele estar conservada.

Un porcentaje pequeño de pacientes, pueden desarrollar síntomas de la enfermedad de la motoneurona (denominado demencia frontotemporal con esclerosis lateral amiotrófica) o síntomas parkinsonianos.

Según la Clínica de la Universidad de Navarra, independientemente de la forma de presentación, finalmente se produce un deterioro en el funcionamiento diario de la persona, que se vuelve cada vez más dependiente para realizar las actividades del día a día.

El ritmo de progresión y la duración de la enfermedad es muy variable, y está muy influida por la forma de demencia frontotemporal que se padezca.

El caso de Willis, no es el único que se ha presentado en una estrella de Hollywood.

El actor Sean Connery, quien falleció a los 90 años en 2020, muy recordado por interpretar al primer agente 007, James Bond, falleció a causa de demencia senil, término popular para referirse a la demencia en personas mayores de 65 años, ya que con el paso de los años las neuronas se van deteriorando.

“Luchó contra la demencia en los últimos años de su vida”, según explicó Micheline Roquebrune, quien fue su esposa durante 45 años, según detallan varios medios internacionales.

“Tenía demencia y la enfermedad tuvo sus efectos negativos sobre él”, comentó la mujer del actor.

Sobre el caso del actor estadounidense Robin Williams, quien se quitó la vida en agosto de 2014, su esposa, Susan Schneider, contó en USA Today que con la autopsia descubrieron que la verdadera dolencia de Williams era demencia de Lewy, una enfermedad silenciosa, difícil de diagnosticar que había ido deteriorando su mente hasta su fallecimiento con 63 años.

“Me llamaron para que me sentara a repasar el informe forense. Me sentaron y me dijeron que básicamente Robin murió de demencia difusa con cuerpos de Lewy”, dijo su esposa en aquel entonces.

De acuerdo con la Clínica Mayo, la demencia es un término que se utiliza para describir un grupo de síntomas que afectan la memoria, el pensamiento y las habilidades sociales y que son lo suficientemente graves como para interferir en tu vida diaria.

No se trata de una enfermedad específica, pero hay varias enfermedades que pueden provocar demencia.

Aunque la demencia generalmente implica pérdida de la memoria, hay varias causas de la pérdida de memoria. El hecho de padecer pérdida de memoria no significa que tenga demencia, aunque a menudo es uno de los primeros signos de la afección.

La enfermedad de Alzheimer es la causa más común de demencia progresiva en adultos mayores, pero también existen otras causas de demencia. Según el detonante, algunos síntomas de demencia pueden ser reversibles.

De hecho, el actor que encarna a Thor en las cintas de Marvel, Chris Hemsworth, anunció en noviembre de 2022 que tomaría un descanso en su carrera después de enterarse de que tiene un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer.

La estrella, de 39 años, hizo el descubrimiento después de someterse a una serie de pruebas de ADN como parte de su serie documental de Disney Plus, Limitless (Sin límites).

El actor aseguró a la revista Vanity Fair que las pruebas confirmaron su “mayor temor”, y agregó que ahora intentará tomar 'medidas preventivas'.

Hemsworth se enteró de que tiene dos copias del gen ApoE4, una de su madre y otra de su padre, lo que lo hace entre 8 y 10 veces más propenso a desarrollar la enfermedad que aquellos que no tienen ambas copias del gen, según detalla la BBC.

Alrededor del 2% al 3% de la población porta dos copias del gen. “No es que haya entregado mi renuncia”, dijo Hemsworth, pero agregó que la noticia “realmente provocó que algo en mí quisiera tomarse un tiempo libre”.